Синонимы: Анализ крови на легкие цепи иммуноглобулинов; Свободные κ и λ цепи иммуноглобулинов в крови; Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в крови.
Free Light Chains; FLCs; FLCs, κ and λ; Serum FLC; sFLC.
Краткое описание исследования «Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда»
Иммуноглобулины (антитела) продуцируются лимфоцитами и плазматическими клетками. Структурная единица любого иммуноглобулина включает две идентичные тяжелые и две идентичные легкие цепи белка. Различают два типа легких цепей: каппа и лямбда.
Индивидуальный В-лимфоцит может продуцировать либо каппа, либо лямбда легкие цепи (но не оба типа одновременно).
При синтезе антител легкие цепи продуцируются в избытке и присутствуют в сыворотке не только в составе полных молекул иммуноглобулинов, но и в виде свободных легких цепей. Концентрация их в сыворотке зависит от баланса продукции ивыведения.
Выводятся свободные легкие цепи из крови почками: проходят через клубочковый фильтр, после чего, в отсутствие гиперпродукции и при сохранной функции проксимальных отделов почек, практически полностью реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах.
С какой целью определяют Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда
Оценку уровня свободных легких цепей в сыворотке крови используют в целях диагностики и контроля течения миелом, первичного амилоидоза и других видов патологий, сопровождающихся моноклональной пролиферацией плазматических клеток.
Что может повлиять на результаты исследования «Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда»
Миеломная трансформация плазматических клеток сопровождается избыточной пролиферацией лимфоцитов одного клона, синтезирующих однородный (моноклональный) иммуноглобулин или его фрагменты. В результате повышается концентрация вовлеченного типа легкой цепи и меняется соотношение каппа/лямбда в сыворотке, что позволяет использовать этот феномен для диагностики плазмоклеточных заболеваний. Среди пациентов с множественной миеломой разных типов изменение индекса каппа/лямбда свободных легких цепей в сыворотке отмечается в 60-70% случаев заболевания.
При заболеваниях, сопровождающихся поликлональным повышением продукции иммуноглобулинов (инфекции, воспаление), а также при нарушении функции почек можно наблюдать повышение уровня легких цепей в сыворотке (вплоть до 30-40-кратного прироста), однако соотношение каппа/лямбда цепей остается прежним или меняется незначительно.
Свободные легкие цепи имеют короткий период полувыведения из крови (для цепей типа каппа – 2-4 часа, лямбда – 3-6 часов), поэтому снижение их уровня в сыворотке при серийном определении можно использовать в качестве раннего маркера ответа на терапию. Примерно у 20% пациентов с множественной миеломой секретируемый моноклональный белок представлен только легкими цепями иммуноглобулинов.
Исследование концентрации свободных легких цепей в сыворотке ценно не только для диагностики, но и для контроля терапии этой патологии, в том числе у пациентов с почечной недостаточностью.
Моноклональная продукция свободных легких цепей является преобладающей причиной поражений почек, ассоциированных с множественной миеломой и родственными видами моноклональных гаммапатий. Одним из проявлений может стать острое поражение почек, связанное с агрегацией свободных легких цепей и белка Тамма-Хорсфалла и формированием цилиндров в дистальных канальцах (миеломная почка). Оценку уровня свободных легких цепей в сыворотке можно использовать в целях ранней диагностики этого состояния.
Подготовка
Правила подготовки к анализу крови «Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда»
Рекомендуется взятие крови не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Показания к назначению
В каких случаях выполняют тест «Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда»:
- первичный скрининг при подозрении на моноклональную гаммапатию, в дополнение к электрофорезу сыворотки и электрофорезу с иммунофиксацией (тест можно применять вместо электрофореза с иммунофиксацией 24-часовой мочи при различных клинических целях первичного скрининга, кроме диагностики AL-амилоидоза);
- обследование в целях прогноза, оценки рисков, мониторинга пациентов с диагностированной множественной миеломой, солитарной плазмоцитомой, тлеющей/вялотекущей миеломой, несекретирующей миеломой, моноклональной гаммапатией неопределенного значения, AL-амилоидозом;
- скрининг для выявления нефротоксичного уровня свободных легких цепей в целях ранней диагностики миеломной почки.
Интерпретация результатов
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Единицы измерения
Свободные каппа и лямбда легкие цепи иммуноглобулинов – мкг/мл.
Индекс каппа/лямбда – без единиц.
Референсные значения
Каппа свободные легкие цепи сыворотки: 3,25-15,81 мкг/мл.
Лямбда свободные легкие цепи сыворотки: 3,23-28,05 мкг/мл.
Каппа/лямбда индекс свободных легких цепей сыворотки: 0,3-1,9.
Трактовка результатов исследования «Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа и лямбда сыворотки с расчетом индекса каппа/лямбда»
Полученные результаты следует интерпретировать в комплексе с клиническими данными и результатами других тестов, в том числе рутинного электрофореза сыворотки и электрофореза с иммунофиксацией.
Если показатели концентрации каппа и лямбда свободных легких цепей иммуноглобулинов и каппа/лямбда индекса не выходят за пределы референсных значений, при электрофорезе белков сыворотки парапротеинов не выявлено, то наличие моноклональной гаммапатии маловероятно.
Аномальный каппа/лямбда индекс в комплексе с повышением уровня каппа или лямбда легких свободных цепей свидетельствует о вероятности моноклональной гаммапатии и требует дальнейших исследований, хотя небольшие отклонения следует интерпретировать с осторожностью. Пограничные отклонения каппа/лямбда индекса можно иногда наблюдать у пациентов с поликлональным повышением уровня свободных легких цепей (в частности, у пациентов с нарушением функции почек или пациентов с гипергаммаглобулинемией, обусловленной, например, инфекциями или воспалительным процессом).
При моноклональной гаммапатии невыясненного значения выраженное нарушение соотношения свободных легких цепей свидетельствует о высоком риске миеломной трансформации. Выраженное изменение каппа/лямбда индекса отмечается также при солитарной и несекретирующей миеломе, первичном амилоидозе с поражением внутренних органов, парапротеинемических полиневритах, парапротеинемиях с поражением почек.
На фоне эффективной терапии миеломы наблюдается нормализация индекса каппа/ лямбда сыворотки (благоприятный прогностический признак), возрастание концентрации моноклональных свободных легких цепей указывает на рецидив заболевания.
У пациентов с миеломной почкой обычно отмечается концентрация свободных легких цепей сыворотки выше 500 мкг/мл (этот уровень связывают с вероятностью цилиндровой нефропатии).
Основание для получения бесплатно иммуноглобулина человека антирезус Rho(D)
Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, какие документы, приказы, стандарты устанавливают бесплатное для пациента получение иммуноглобулина человека антирезус Rho(D) при беременности (других состояниях)? Нужен список на сегодняшний день. По какому пути идет пациент, чтобы получить иммуноглобулин бесплатно? Где ему его вводят?
Почему мед. учреждения должны исполнять приказы? Есть ли санкции за нарушения? Из какого бюджета мед. учреждения закупают иммуноглобулин?
Заранее спасибо!
11 мая 2017, 19:48 , Алена, г. Москва
Ответы юристов
Вероника Умудумова
Юрист, г. Тула
Общаться в чате
Добрый ночи! Данный вопрос регулируется:
1. Постановлением Правительства РФ от 28 ноября 2014 года №1273 «О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов»
2. Распоряжением Правительства РФ от 28.12.2016 N 2885-р
Эти два законодательных акта регулируют всю схему оказания врачебной помощи и обеспечения лекарствами. Они являются основой, на их базе принимаются подзаконные акты и постановления субъектов РФ.
На очередном приеме у врача Вы можете сослаться на вышеназванные законодательные акты, и уточнить порядок постановки укола иммуноглобулина. Можете заранее себя подстраховать и перед приемом у врача написать два экземпляла заявления на имя заведующей о том, что на основании вышеупомянутых актов желаете воспользоваться правом бесплатного предоставления необходимого Вам лекарства, и вручаете под роспись данное заявление.
Неплохо было бы распечатать нормативные акты и тоже иметь их при себе.
11 мая 2017, 20:11
Павел Гайкалов
Общаться в чате
устанавливают бесплатное для пациента получение иммуноглобулина человека антирезус Rho(D) при беременности (других состояниях). Нужен список на сегодняшний день.
иммуноглобулин человека антирезус RHO[D] включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2017 г.
Распоряжение Правительства РФ от 28.12.2016 №2885-р О перечне жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2017 г.
Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2017 год (утв. распоряжением Правительства РФ от 28 декабря 2016 г. № 2885-р)
Код по АТХ
J06BB
специфические иммуноглобулины
иммуноглобулин человека антирезус RHO[D]
По какому пути идет пациент, чтобы получить иммуноглобулин бесплатно?
Вам необходимо получить медицинское заключение о необходимости применения данного препарата. В данном заключение должно быть отражено, что данное заключение выдано для обращения в бюджетную комиссию Департамента здравоохранения Вашего региона.
Получив данное заключение Вы обращаетесь непосредственно в бюджетную комиссию Департамента здравоохранения.
Если Вы из Москвы адрес тут:
Дважды в год бюджетная комиссия принимает решения по выделению денежных средств на закупку данного лекарственного средства. Она же и определяет каким образом Вы будете получать данные лекарственные средства.
Почему мед. учреждения должны исполнять приказы?
Потому что есть перечень заболеваний при которых медициская помощь осуществляется бесплатно, утвержденный вот этим документом
Постановление Правительства РФ от 28 ноября 2014 г. N 1273«О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов
III. Перечень заболеваний и состояний, оказание медицинской помощи при которых осуществляется бесплатно, и категории граждан, оказание медицинской помощи которым осуществляется бесплатно
Гражданам медицинская помощь оказывается бесплатно при следующих заболеваниях и состояниях:инфекционные и паразитарные болезни;
новообразования;
болезни эндокринной системы;
расстройства питания и нарушения обмена веществ;
болезни нервной системы;
болезни крови, кроветворных органов;
отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм;
болезни глаза и его придаточного аппарата;
болезни уха и сосцевидного отростка;
болезни системы кровообращения;
болезни органов дыхания;
болезни органов пищеварения;
болезни мочеполовой системы;
болезни кожи и подкожной клетчатки;
болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани;
травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин;
врожденные аномалии (пороки развития);
деформации и хромосомные нарушения;
беременность, роды, послеродовой период и аборты;
отдельные состояния, возникающие у детей в перинатальный период;
психические расстройства и расстройства поведения;
симптомы, признаки и отклонения от нормы, не отнесенные к заболеваниям и состояниям.
Если Ваше заболевание, по медицинскому заключению, из этого списка, то Вы имеете право получать такое лекарственное средство бесплатно.
Из какого бюджета мед. учреждения закупают иммуноглобулин?
Постановление Правительства РФ от 28 ноября 2014 г. N 1273»О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов
V. Финансовое обеспечение Программы
Источниками финансового обеспечения Программы являются средства федерального бюджета, бюджетов субъектов Российской Федерации и местных бюджетов (в случае передачи органами государственной власти субъектов Российской Федерации соответствующих полномочий в сфере охраны здоровья граждан для осуществления органами местного самоуправления), средства обязательного медицинского страхования.
Общий и специфический IgE. Болезни и состояния, сопровождающиеся изменением содержания общего IgE Показания к назначению, правила подготовки к сдаче исследования, расшифровка результатов анализа и показатели нормы.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Иммуноглобулин Е (IgE) — класс иммуноглобулинов, обнаруживаемый в норме в незначительных количествах в сыворотке крови и секретах. Впервые IgE был изолирован в 1960-х годах из сывороток больных атопией и множественной миеломой. В 1968 г. ВОЗ выделила IgE как самостоятельный класс иммуноглобулинов.
Согласно ВОЗ 1 МЕ/мл (МЕ — международная единица) соответствует 2,4 нг. Обычно концентрация IgE выражается в МЕ/мл или кЕ/л (кЕ — килоединица).
В норме IgE составляет менее 0,001% от всех иммуноглобулинов сыворотки крови (см. табл.1).
- Примерно 30% больных атопическими заболеваниями имеют уровень общего IgE в пределах значений нормы.
- Некоторые больные бронхиальной астмой могут иметь повышенную чувствительность только к одному аллергену (антигену), в результате чего общий IgE может быть в пределах нормы, в то время как кожная проба и специфический IgE будут положительными.
- Концентрация общего IgE в сыворотке крови также повышается при неатопических состояниях (особенно при глистной инвазии, некоторых формах иммунодефицитов и бронхопульмональном аспергиллезе) с последующей нормализацией после соответствующего лечения.
- Хроническая рецидивирующая крапивница и ангионевротический отёк не являются обязательными показаниями для определения общего IgE, так как обычно имеют неиммунную природу.
- Границы нормы, определённые для европейцев, не могут быть применены для представителей зон, эндемичных по гельминтозам.
Особенности интерпретации и диагностические ограничения специфического IgE
- Доступность определения специфического IgE не должна преувеличивать его диагностическую роль в обследовании больных с аллергией.
- Обнаружение аллергенспецифического IgE (к какому-либо аллергену или антигену) не доказывает, что именно этот аллерген ответственен за клиническую симптоматику; окончательное заключение и интерпретация лабораторных данных должны быть сделаны только после сопоставления с клинической картиной и данными развёрнутого аллергологического анамнеза.
- Отсутствие специфического IgE в сыворотке периферической крови не исключает возможности участия IgE-зависимого механизма, так как местный синтез IgE и сенсибилизация тучных клеток может происходить и в отсутствие специфического IgE в кровотоке (например, аллергический ринит).
- Антитела других классов, специфичные для данного аллергена, особенно класса IgG (IgG4), могут быть причиной ложноотрицательных результатов.
- Исключительно высокие концентрации общего IgE, например, у отдельных больных атопическим дерматитом, могут за счёт неспецифического связывания с аллергеном давать ложноположительные результаты.
- Идентичные результаты для разных аллергенов не означают их одинакового клинического значения, так как способность к связыванию с IgE у разных аллергенов может быть различной.
В заключении, учитывая всё выше изложенное, а также существующие сложности в постановке и интерпретации кожных проб, перечислим основные показания и противопоказания к назначению специфического аллергологического обследования in vitro — определения специфического IgE (табл. 4).
Таблица 4: Показания и противопоказания к определению специфического IgE
| Показания | |
|---|---|
| 1 | Дифференциальная диагностика между IgE-зависимым и не-IgE-зависимым механизмами аллергических реакций |
| 2 | Больные, у которых невозможно выявить аллерген анамнестически, при помощи дневника и т. д. |
| 3 | Больные с недостаточным эффектом специфической гипосенсибилизации, назначенной по результатам кожных проб |
| 4 | Дермографизм и распространённый дерматит |
| 5 | Больные детского и пожилого возраста с гипореактивностью кожи |
| 6 | Гиперреактивность кожи |
| 7 | Больные, которым невозможно отменить симптоматическую терапию препаратами, влияющими на результаты кожных проб |
| 8 | Отрицательное отношение больного к кожным пробам |
| 9 | В анамнезе системные аллергические реакции на кожные пробы |
| 10 | Несоответствие результатов кожных проб данным анамнеза и клинической картине |
| 11 | IgE-зависимая пищевая аллергия |
| 12 | Необходимость количественной оценки чувствительности и специфичности аллергена |
| 13 | Общий IgE сыворотки крови более 100 кЕ/л |
| Обследование нецелесообразно: | |
| 1 | При атопических заболеваниях в случаях удовлетворительных результатов специфической терапии по данным кожных проб |
| 2 | У больных с не-IgE-зависимым механизмом аллергических реакции |
- Мачарадзе Д.Ш. Современные клинические аспекты оценки уровней общего и специфических IgE // Педиатрия. 2017; 96 (2): 121-127.
- Рыбникова Е.А., Продеус А.П., Федоскова Т.Г. Современные подходы к лабораторной диагностике аллергии — в помощь практикующему врачу // РМЖ. Медицинское обозрение. – №1 от 26.04.2021. – С. 43-49. DOI: 10.32364/2587-6821-2021-5-1-43-49
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
М-градиент, типирование. Электрофорез сыворотки крови и иммунофиксация с панелью антисывороток (IgG/A/M/каппа/лямбда) c количественной оценкой М-градиента
Электрофорез и иммунофиксация с панелью антисывороток (к IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепям) с денситометрией и оценкой содержания М-компонента.
Исследуемый материал Сыворотка крови
Синонимы: Электрофоретическое разделение белков сыворотки крови; Клинический электрофорез и иммунофиксация; Парапротеины (м-градиент) в сыворотке крови.
Serum protein electrophoresis; Immunofixation electrophoresis (IFE) ; Detection of kappa and lambda light chain monoclonal proteins in human serum; Immunofixation for characterizing monoclonal proteins (M8proteins) in human serum.
Краткое описание теста «М-градиент, типирование. Электрофорез сыворотки крови и иммунофиксация с панелью антисывороток (IgG/A/M/каппа/лямбда) c количественной оценкой М-градиента»
Иммуноглобулины – белки, обладающие активностью антител (способностью специфично связывать определенные антигены). В отличие от большинства белков сыворотки крови, которые вырабатываются в печени, иммуноглобулины продуцируются плазматическими клетками – потомками стволовых клеток-предшественниц В-лимфоцитов в костном мозге. По структурным и функциональным различиям выделяют пять классов иммуноглобулинов – IgG, IgA, IgM, IgD, IgE и ряд субклассов.
Поликлональное увеличение количества иммуноглобулинов – нормальный ответ на инфекции.
Моноклональные гамммапатии – состояния, когда клоном плазматических клеток или В-лимфоцитов (популяцией клеток, берущих начало от одной В-клетки-предшественника) продуцируется аномально большое количество однородного иммуноглобулина. Такие состояния могут быть доброкачественными (когда нет тенденции к неконтролируемому росту популяции таких клеток и увеличению продукции соответствующего моноклонального белка) или злокачественными (когда популяция клеток склонна к постоянному неконтролируемому росту и, как следствие, повышению концентрации соответствующего моноклонального белка и развитию патологии органов и систем организма). Моноклональные гаммапатии выявляют по появлению аномальной полосы белка при электрофорезе сыворотки или мочи (М-белок).
Молекулы иммуноглобулинов состоят из одной или более структурных единиц, построенных по единому принципу − из двух идентичных тяжелых цепей (различающихся для IgG, IgM, IgA, IgD, IgE) и двух идентичных легких пептидных цепей – каппа или лямбда. Разновидности тяжелых цепей являются основой деления иммуноглобулинов на классы. Цепи иммуноглобулинов имеют константные и вариабельные участки, последние связаны с антигенной специфичностью.
Иммуноглобулин, продуцируемый одним клоном клеток, имеет идентичную структуру, представляет один класс, подкласс, характеризуется идентичным составом тяжелых и легких цепей. Поэтому, если в сыворотке присутствует аномально большое количество моноклонального иммуноглобулина, в процессе электрофоретического разделения белков сыворотки крови он мигрирует в виде компактной полосы, которая выделяется на фоне стандартной картины распределения белковых фракций сыворотки. При описании результатов электрофореза белков сыворотки его называют также парапротеином, М-пиком, М-компонентом, М-белком или М-градиентом. По структуре такой моноклональный иммуноглобулин может быть полимером, мономером или фрагментом молекулы иммуноглобулина (в случае фрагментов чаще это легкие цепи, реже – тяжелые).
Легкие цепи способны проходить через почечный фильтр, и могут быть обнаружены при электрофорезе мочи.
Выявление моноклональных парапротеинов основано на применении электрофореза белков. Иногда фибриноген и СРБ, мигрирующие при электрофорезе в гамма-или бета-фракциях, могут быть ошибочно расценены как парапротеины. Иммуноглобулиновую природу выявленного моноклонального компонента подтверждают с помощью иммунофиксации разделенных белков специфической поливалентной преципитирующей антисывороткой, направленной против иммуноглобулинов (см. тест № 4050).
При подтверждении присутствия моноклонального иммуноглобулина проводится денситометрия и определяется его количественное содержание. Для полноценной идентификации (типирования) моноклонального компонента требуется развернутое исследование с помощью электрофореза и иммунофиксации с развернутой панелью антисывороток против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей (см. тест № 4051). В диагностике и прогнозе учитывают класс выявленного парапротеина, его концентрацию в момент установления диагноза, скорость повышения его концентрации в динамике.
Наличие парапротеина является маркером ряда гематоонкологических заболеваний.
Множественная миелома – классическое гематологическое заболевание, обусловленное злокачественной пролиферацией плазмоцитов, секретирующих моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) или его фрагменты. Плазматические клетки чаще пролиферируют диффузно в костном мозге, заболевание приводит к остеолитическим поражениям костей, редукции других клеток костного мозга, что ведет к анемии, тромбоцитопении, лейкопении, ингибирует развитие нормальных клонов плазматических клеток. Пациенты могут обращаться с локальными симптомами патологии костей (боли, переломы) или неспецифичными симптомами (потеря массы тела, анемия, кровотечения, повторные инфекции или почечная недостаточность).
У большинства больных на момент установления диагноза концентрация парапротеина превышает 25 г/л. При миеломе парапротеин в сыворотке крови чаще всего представлен IgG (60%), реже IgA (20%) и около 20% приходятся на миелому Бенс-Джонса, связанную с продукцией свободных легких цепей каппа или лямбда (20%), которые могут быть обнаружены в моче. Иногда при миеломе может отмечаться биклональный парапротеин, представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса, но содержащий легкие цепи разных классов. Редко отмечается IgD и IgE миелома. Определение концентрации парапротеина используют для контроля эффективности лечения миеломы, такой мониторинг при миеломе на фоне терапии должен осуществляться каждые три месяца.
Если содержание парапротеина снизилось ниже детектируемого, повторное измерение целесообразно проводить через шесть или двенадцать месяцев.
Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой лимфому с гиперпродукцией моноклонального IgM. Лимфоплазмацитарные опухолевые клетки с характерным иммунофенотипом диффузно распределены в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге. Высокая концентрация моноклонального IgM часто превышает 30 г/л и приводит к увеличению вязкости крови и ряду клинических проявлений, включающих спутанность сознания, слепоту, склонность к кровоточивости, сердечную недостаточность и гипертензию.
При макроглобулинемии часто отмечается парапротеинемическая полинейропатия, холодовая гемолитическая анемия и криоглобулины. При других разновидностях лимфом и хроническом лимфолейкозе парапротеины класса IgM отмечается у 20% больных, однако концентрация парапротеина обычно ниже, чем 30 г/л.
Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина) сопровождается синтезом только тяжелой цепи IgG-гамма, без сопутствующей легкой цепи. Это крайне редкое заболевание проявляется отеком мягкого неба и лимфоидной инфильтрацией. Также редко отмечается болезнь тяжелых цепей альфа, при которой возникает хроническая диарея, нарушение всасывания, обусловленные лимфоидной инфильтрацией стенки кишки.
Моноклональный парапротеин может быть обнаружен при ряде неопухолевых заболеваний, в частности, при эссенциальной криоглобулинемии (чаще IgM), парапротеинемической хронической полинейропатии, холодовой гемолитической анемии, АL-амилоидозе почек (свободные цепи лямбда) и внутренних органов, болезни отложения легких цепей. Парапротеин в сыворотке крови отмечается также при болезни Кастелмана (IgM-лямбда), POEMS-синдроме (полинейропатия с органной мегалией) и микседематозном лишае (IgG-каппа).
С какой целью применяют исследование «М-градиент, типирование. Электрофорез сыворотки крови и иммунофиксация с панелью антисывороток (IgG/A/M/каппа/лямбда) c количественной оценкой М-градиента»
Электрофорез белков сыворотки крови и иммунофиксацию с панелью антисывороток используют в диагностике миелом для подтверждения наличия М-белка, определения его типа, количественной оценки.
Что может повлиять на результаты теста «М-градиент, типирование. Электрофорез сыворотки крови и иммунофиксация с панелью антисывороток (IgG/A/M/каппа/лямбда) c количественной оценкой М-градиента»
При скрининговых обследованиях частота выявления парапротеинемии резко увеличивается в популяции после достижения 50 лет и достигает 4-10% у лиц старше 65 лет. Однако большинство впервые выявленных парапротеинемий в общей популяции представляют собой бессимптомные моноклональные гаммапатии невыясненного значения (МГНЗ). Концентрация парапротеина при МГНЗ существенно ниже 30 г/л и обычно не превышает 10-15 г/л. Кроме того, при МГНЗ парапротеин выявляется на фоне поликлональных иммуноглобулинов, т. е. угнетения нормального синтеза других иммуноглобулинов не происходит.
Термин «МГНЗ» указывает на случаи парапротеинемии без других признаков онкогематологического заболевания, которые требуют ежегодного мониторинга, чтобы не пропустить момента озлокачествления процесса. При выявлении парапротеинов у обследованных моложе 50 лет необходимы еще более частые повторные обследования, поскольку у них отмечается высокий риск развития множественной миеломы. Если концентрация М-белка составляет более 15 г/л, вне зависимости от возраста рекомендуется проводить расширенное обследование, включающее электрофорез 24-часового образца мочи и иммунофиксацию каждые 3-6 месяцев, поскольку риск злокачественной трансформации очень высок.
Выделяют доброкачественную парапротеинемию, которая характеризуется сохранением парапротеина без прогрессирования во множественную миелому или другое заболевание в течение пяти лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л.